Tuesday, June 30, 2015

Saturday, June 20, 2015

Kelainan Kongenital pada Neonatus

No.
Kata Sulit / Kelainan
Definisi
Gambar
Penanganan
1.
Encephalocele
Pada daerah oksipital terjadi penonjolan meningen yang mengandung jaringan otak dan cairan liguor
Description: C:\Users\Gadis\Pictures\Encephalocele.jpg
Perawatan Pra-Bedah : cegah jaringan saraf terpapar yaitu lesi ditutupi kassa steril atau kassa yang tidak lengket, pertahankan suhu tubuh, catat aktivitas tungkai dan sfingter anal, catat lingkar kepala, foto tulang belakang, foto lesi.
Perawatan pasca bedah: jamin intake, rawat luka operasi, posisi bayi di ubah tiap 1 jam, monitor BAK/ BAB, ukur lingkar kepala tiap hari, beri dukungan bagi orang tua/ penjelasan pada orang tua mengenai kelainan ini.
2.
Hidrocephalus
Terjadi penimbunan cairan serebrospinal dalam ventrikel otak, sehingga kepala menjadi besar. Jumlah cairan bisa mencapai 1,5lt bahkan ada sampai 5lt, sehingga tekanan intrakranial sangat tinggi.
a. Kesadaran menurun: pasien diberikan makanan melalui sonde, dan secara bertahap jika kesadaran mulai ada dapat diberikan susu per oral.
b. Pasien dipasang infus dengan cairan glukosa (5-10%) dan NaCl 0,9 %
c. Monitor tetesan infus agar tidak terlalu cepat karena dapat menampah tekanan pada otak
d. Kepala pasien harus di alasi bantal yang lembut.
e. Perhatikan agar kulit kepala tetap kering
f. Ubah posisi kepala tiap dua jam, jika tampak kulit kemerahan posisi di ubah tiap satu jam.
g. Jika terjadi lecet beri salep dan tutup dengan kassa
h. Tutup mata dengan kassa steril tiap pasien tidur 
i. Jelaskan kepada orang tua bahwa penyakit ini berat dan sukar pengobatannya, harus dilakukan pembedahan untuk mengeluarkan cairan di dalamnya
3.
Celah bibir (Labioskizis)
Ketidak sempurnaan pada penyambungan bibir bagian atas, yang biasanya berlokasi tepat di bawah hidung.
a. Pemenuhan kebutuhan nutrisi dengan posisi kepala bayi sedikit ditegakkan, berikan minum dengan menggunakan sendok atau pipet, cegah bayi tersedak, tepuk punggung bayi setiap 15 mL-30 mL minuman, tetapi jangan diangkat dot selama bayi masih mengisap.
b. Jelaskan pada orang tua tentang prosedur operasi, puasa enam jam, pemberian infus, perhatikan keadaan umum bayi.
c. Jelaskan pembedahan pada labio sebelum kecacatan palato, perbaikan dengan pembedahan usia 2-3 hari atau sampai beberapa minggu. Pembedahan pada palato dilakukan pada waktu 6 bulan dan 5 tahun, ada juga antara 6 bulan dan 2 tahun, tergantung pada derajat kecacatan. Untuk menutup celah bibir berdasarkan kriteria rule of ten yaitu umur > 10 minggu (3 bulan), >5 kg, leukosit > 1000/ uL. Cara operasi yang umum dipakai adalah cara mungkin (15-24 bulan) sebelum anak mampu bicara. Awal fasilitas penutupan adalah untuk perkembangan bicara.
d. Prosedur perawatan setelah operasi: rangsangan untuk menelan atau menghisap, dapat menggunakan jari-jari dengan cuci tangan yang bersih atau dot sekitar mulut 7-10 hari, bila sudah toleran berikan minum pada bayi, dan makanan lunak sesuai usia dan dietnya. 
4.
Celah langit -langit (palatoskizis)
Suatu saluran abnormal yang melewati langit-langit mulut dan menuju ke saluran udara di hidung. 
pemberian ASI peras untuk memenuhi kevbutuhan nutrisinya. Bila masalah minum teratasi BB naik, rujuk bayi untuk operasi
5.
Atresia esofagus
pada ujung esofagus buntu yang biasanya disertai kelainan bawaan lainnya yaitu kelainan jantung bawaan dan kelainan gastrointestinal
Dengan operasi, sebelum operasi bayi diletakkan setengah duduk untuk mencegah tregurgitas cairan lambung ke dalam lambung.
Lakukan pengisapan cairan lambung untuk mencegah aspirasi bayi dirawat dalam inkubator,ubah posisi lebih sering, lakukan pengisapan lendir, rangsang bayi untuk menangis agar paru-paru berkembang
6.
Atresia Ani dan Recti
Tidak adanya lubang tetap pada anus atau tidak komplit perkembangan embrionik pada distal usus (anus) atau tertutupnya secara abnormal.
Pembedahan yaitu eksisi membran anal, fisula yaitu dengan kolostomi sementara dan setelah umur 3 bulan dilakukan koreksi sekaligus, dengan mempersiapkan operasi dan penjelasan kepada orang tua mengenai kelainan anaknya serta tindakan yang akan dilakukan.
Sebelum pembedahan bayi dipasangi infus, sering diisap cairan lambungnya, dilakukan observasi tanda-tanda vital. Operasi dilakukan dua tahap, yaitu tahap pertama hanya dibuatkan anus buatan dan setelah umur 3 bulan atau lebih dilakukan operasi tahapan kedua. Perawatan pasca operasi yaitu pencegahan infeksi, penjelasan kepada orang tua cara merawat anus buatan dan menganjurkan agar konsultasi secara teratur dan menjaga kesehatan bayi agar dapat di lakukan oprasi tahap kedua tepat pada waktunya.
7.
Hirschsprung
tidak terbentuknya sel ganglion para simpatis dari pleksuss messentrikus / aurebach pada kolon bagian distal
Description: http://www.mayoclinic.org/~/media/kcms/gbs/patient%20consumer/images/2013/08/26/10/21/ds00825_im04775_mcdc7_hirschsprungs_diseasethu_jpg.ashx
Hanya dengan operasi, atau biasanya pipa rectum (merupakan tindakan sementara) dan dilakukan pembilasan dengan air garam fisiologis (bila ada instruksi dokter), memberikan yang bergizi serta mencegah terjadinya infeksi.
Masalah utama yang terjadi gangguan defekasi (obstipasi).
8.
Spina Bifida
Ada sebagian komponen tulang belakang yang tidak terbentuk. Jadi, tidak ada tulang lamina yang menutupi sumsum atau susunan sistem saraf pusat di tulang belakang
Biasanya kalau ada kelainan bawaan yang berat dan dapat mengancam nyawa si bayi, maka begitu lahir sudah disiapkan tim dokter untuk menanganinya. Misalnya dari bedah saraf, bedah anak, ortopedi, dan dokter saraf anak. Terlebih bila spina bifidanya terbuka dan terjadi kebocoran, maka harus segera ditutup lewat operasi. Karena bagaimanapun, tidak bisa dibiarkan adanya hubungan dunia luar dengan susunan saraf pusat.
Selain pengobatan dengan tindakan operasi, juga dilakukan stimulasi fisioterapi dan rehabilitasi medik untuk melatih motoriknya. Misalnya dengan menggerakan otot-ototnya supaya tidak lemah. Jadi, fungsi-fungsi saraf yang ada harus dilatih semaksimal mungkin. Termasuk melatih BAB dan BAK. Ini amat penting mengingat tidak mungkin untuk membuat saraf baru.
9.
Omfalokel (amniokel = Eksomfalokel)
Adanya sembulan dari kantong yang berisi usus dari visera abdomen melalui defek dinding abdomen pada umbikalis dan terlihat menonjol.
Sebelum operasi bila kantong belum pecah, dioleskan merkurokrum setiap hari untuk mencegah infeksi. Setelah diolesi diolesi dengan kasa steril, diatasnya ditutupi lagi dengan kapas agak tebal baru dipasang gurita.
Operasi segera dilakukan setelah lahir, tetapi mengingat bahwa memasukkan semua usus dan alat visera sekaligus ke dalam rongga abdomenakan menimbulkan tekanan yang mendadak pada paru hingga timbul gangguan pernapasan, maka biasanya operasi ditunda beberapa bulan.

10.
Hernia Diafragma
 Terjadi karena terbentuknya sebagian diafragma sehingga isi perut masuk kedalam rongga toraks. Kelainan yang sering ditemukan ialah penutupan tidak sempurna dari sinus pleuroperitoneal yang terletak pada bagian posrero lateral dari diafragma
 Tindakan dengan operasi, sebelumnya dilakukan tindakan pemberianØoksigen bila bayi tampak sianosi, kepala dan dada harus lebih tinggidari pada dada dan perut, yaitu agar tekanan dari isi perut terhadap paru berkurang dan membbiarkan daifragma bergerak dengan bebas. Posisi ini juga dilakukan setelah operasi.
11.
Hernia umbilikus
melihat dan meraba adanya benjolan pada umbilikus (pusar)
Pengobatan pada hernia umbilikalis dengan pembedahan diperlukan jika lubang yang terjadi ukurannya 2 cm atau lebih, karena tidak mungkin akan menutup sendiri. Atau, jika hernia sampai anak usia sekolah, maka dapat dilakukan pembedahan berencana.
12.
Hernia pada paha
melihat dan meraba adanya benjolan pada pelipatan paha maupun kantong buah pelir pada anak laki-laki
Pada hernia pelipatan paha, pembedahan merupakan terapi yang terbaik, begitu hernia ini telah ditegakkan diagnosisnya.
Kalau hernia ini mengalami komplikasi, terjadi tanda-tanda terjepitnya isi kantong hernia, maka pembedahan harus dilakukan segera dengan persiapan minimal untuk menyelamatkan organ yang terjepit dalam kantong hernia.
13.
Atresia Koane
Penutupan satu atau kedua saluran hidung oleh karena kelainanØpertumbuhan tulang- tulang dan jaringan ikat
Atresia unilateral tidak memerlukan tindakan bedah segera, tetapi bila bilateral harus dilakukan tindakan operatif.
14.
Obstruksi Usus
di sebabkan disfungsi umum kelenjar eksokrim pancreas. kedaan ini menyababkan berkurangnya enzim pangkreas yant mengalir kelumen usus halus sehingga isi usus halus menjadi kental dan menumbat lumen usus.
Description: H:\Download\detail_appendix.jpg
dipuasakan, pemberian cairan dan elektrolit dengan parenteral, pengosongan lambung dan usus dengan cara mengisapnya terus menerus, operasi sesuai dengan letak obstruksi.
15.
Atresia Duodeni
Biasanya terjadi dibawah ampula vateri, muntah terjadi beberapa jam sesudah kelahiran. Perut dibagian epigastrium tampak membuncit sesaat sebelum muntah. Muntah mungkin projektil dan berwarnah hijau.
Dengan oprasi. Sebelum operasi dilakukan hendaknya lambung dikosongkan dan diberikan cairan intaravena untuk memperbaiki gangguan air dan elektrolit yangb terjadi.
16.
Gastroschisis
cacat lahir di mana usus bayi  keluar dari tubuh melalui cacat di salah satu sisi tali pusat.
dengan melakukan proses pembedahan – memasukan organ tubuh kembali ke dalam rongga perut, lalu menutupnya.
17.
Hipospadia
kelainan bawaan dimana metus eksterna terletak dipermukaan ventral penis dan lebih proksimaldari tempatnya yang normal (ujung glan penis)
Operasi yang terdiri dari beberapa tahap yaitu operasi pelepasan chordee dan tunneling dilakukan pada glans penis dan muaranya, bahan untuk menutup luka eksisichordee dan pembuatan tunneling diambil dari preputium penis bagian dorsal.
Oleh karena itu hipospadia merupakan kontra indikasi mutlak untuk sirkumisi.
Operasi uretroplasti, biasanya dilakukan 6 bulan setelah operasi pertama uretra dibuat dari kulit penis bagian ventral yang diinsisi secara longitudional paralel dikedua sisis.
18.
Fimosis
Penyempitan pada preposium, kelainan yang menyebabkan bayi atau anak sukar berkemih.
Dengan melebarkan lobang preposium dengan cara mendorong kebelakang kulit prepesium tersebut dan biasanya akan terjadi luka.
Untuk mencegah infeksi dan agar luka tidak merapat lagi pada luka tersebut dioleskan salep antibiotik. Tindakan ini mula-mula dilakukan oleh dokter selanjutnya dirumah orangtua sendiri di minta melakukannya seperti dilakukan oleh dokter ( pada orang barat sunat dilakukan pada seorang laki-laki kerioka masih dirawat/ketika baru lahir. Tindakan ini dimaksudkan untuk kebersihan /mencegah infeksi karena adanya spegma bukan karena keagamaan.
Setiap memandikan bayi hendaknya preposium didorong kebelakang kemudian ujungnya dibersihkan dengan kapas yang telah dijelang dengan air matang. 

19.
Epispadia
Pada bayi laki-laki, dengan lubang uretra terdapat bagian punggung penis atau uretra tidak berbentuk tabung, tetapi terbuka
Description: H:\Download\1372-0550x0475.jpg
Melalui pembedahan
20.
Kelainan Jantung Kongenital
Gangguan atau kelainan organ jantung saat lahir dan merupakan salah satu penyebab kematian terbesar akibat dari kelainan saat lahir pada tahun pertama kehidupan.
Pengobatan tanpa operasi  PDA (patent ductus arteriosus) dengan alaty ang namanya ADO (amplatser duct occluder).
Ada juga tindakan paliatif tanpa pembedahan yaitu Ballon Atrial Septostomy (BAS).
21.
Hipertermia
Suhu >37,5oC
Dengan tidak membungkus bayi, bayi diberikan ASI lebih banyak agar tidak dehidrasi, memberikan obat penurun panas, dan berkolaborasi dengan dokter spesialis anak
22.
Hipotermia
Suhu <36,5oC
Menghindari bayi dengan suhu dingin, tidak memandikan bayi, menyelimuti dan memakaikan topi bayi
23.
Edema serebri
Bengkak di otak yang dapat terjadi karena asfiksia berat –bayi kekurangan oksigen sehingga terjadi gangguan asam basa di dalam darah– dan kejang berulang atau lama
Dengan pemberian obat untuk mengurangi bengkak di otak pada saat perawatan. Bila tidak ditangani segera, edema serebri bisa mengakibatkan kerusakan otak. 
24.
Hipoplasia adrenal congenital
disebabkan oleh kekurangan ACTH sebagai akibat dari hipoplasia kelenjar pituitary hipofungsi hipothalamus pada masa kritis embrio genesis
dengan pemberian larutan garam NaCL, deksoksikortikosteron dan asetat

By :
Free Blog Templates